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¿Qué es el síndrome de hiper IgM?

Los pacientes con el síndrome de hiper IgM tienen niveles elevados de inmunoglobulinas IgM en suero o anticuerpos, y niveles reducidos de inmunoglobulinas IgG e IgA en sangre. Esto sucede porque los linfocitos T y B del paciente, ambos tipos de células inmunitarias, no cooperan. La forma más común del síndrome de hiper IgM se presenta solo en los hombres, pero las formas menos comunes se pueden encontrar tanto en los pacientes masculinos como femeninos. Los síntomas del síndrome de hiper IgM incluyen infecciones bacterianas recurrentes e infecciones de neumonía en los recién nacidos.

¿Cómo tratamos el síndrome de hiper IgM en Â鶹¹û¶³´«Ã½ Children's Health?

La única terapia curativa para el síndrome de hiper IgM es el trasplante de células madre de un donante sano idéntico, donante emparentado no compatible o donante no emparentado.

El trasplante de células de un donante compatible reduce el riesgo de una complicación grave llamada enfermedad de injerto contra huésped (EICH), en la que las células inmunitarias donadas atacan los tejidos del paciente. Pero mediante una técnica iniciada por Alice Bertaina, MD, PhD, de Stanford, ahora podemos eliminar los linfocitos T que causan la EICH de las células madre antes de que sean trasplantadas al receptor. Como resultado, es posible trasplantar a los pacientes de forma segura utilizando células madre de un donante no compatible.

Los pacientes reciben quimioterapia antes del trasplante para que se injerten las células madre del donante. Por lo general, los pacientes reciben el alta del hospital a los 30 o 40 días del trasplante después de haber desarrollado adecuadamente las funciones inmunitaria y sanguínea.